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肌萎缩侧索硬化症（ALS）俗称渐冻症，是一种以脑运动皮质，脑干和脊髓运动神经元退行性改变为特征的进行性麻痹性疾病，其临床表现主要为ALS的核心病理改变为运动皮质及脊髓运动神经元发作，并伴随有星际变化，逐渐加重的肌肉无力，萎缩，肌束震颤，延髓麻痹及椎体损伤。 ALS的另一个典型病理学特征是脊髓下行运动神经元和交叉肌肉的神经肌肉接头的退化和功能丧失以及肌肉系统的萎缩和收缩骨折。

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