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科学家发现肌萎缩侧索硬化症脂质代谢存在差异
肌萎缩侧索硬化症 神经肌肉疾病 渐冻症 阿尔茨海默氏症
2022/6/16
肌萎缩侧索硬化症（ALS）是一种神经肌肉疾病，运动神经元退化，也称为渐冻症，其发病原因尚不清楚。美国约翰霍普金斯大学的研究人员发现， ALS患者体内参与脂肪代谢的炎症化学物质水平较高。该项研究的成果近日发表在《Nature Neuroscience》上，题为Multi-omic analysis of selectively vulnerable motor neuron subtypes imp...
肌萎缩侧索硬化与肠道微生态的研究进展
肌萎缩侧索硬化 肠道微生态 神经内科
2021/1/13
肌萎缩侧索硬化（ALS）是一种渐进性运动神经元病，其特征是脑和脊髓运动神经元变性。大部分研究表明，ALS患者肠道微生物发生显著改变，但尚存争议。转基因ALS小鼠补充肠道微生物代谢产物如丁酸盐，能部分逆转小鼠ALS症状。本文综述了肠道微生态在ALS中的研究进展。
重症肌无力合并肌萎缩侧索硬化1例报告
重症肌无力 肌萎缩侧索硬化 抗Musk抗体 抗LRP4抗体
2020/10/29
肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种累及运动神经元的快速进展的神经退行性疾病,目前还没有明确的实验室检查或影像学检查来证实诊断,诊断仍基于临床表现结合电生理改变明确。
神经电生理检查在肌萎缩侧索硬化症诊断中的应用
肌萎缩侧索硬化症 神经传导测定 针肌电图检查 诊断
2020/12/10
探讨神经电生理检查对肌萎缩侧索硬化症（ALS）的辅助诊断价值。方法选取58例ALS患者，分析其神经传导测定及针肌电图检查特点。
上海交通大学医学院乐卫东课题组发现肌萎缩侧索硬化症发病的新机制（图）
乐卫东课题组 肌萎缩侧索硬化症 发病机制
2014/2/20
日前，国际生物医学重要期刊Autophagy（《自噬》影响因子12.04）在线发表了附属瑞金医院神经病学研究所乐卫东教授研究组题为“MTOR非依赖自噬激活剂海藻糖通过调控体内自噬通量保护肌萎缩侧索硬化症（ALS）模型小鼠的存活” 的研究论文。该项研究在前期工作的基础上，国际上首次提出了ALS中自噬通量异常是ALS发病的一个新机制，并将目标集中于自噬小体与溶酶体融合过程，为ALS的治疗新靶点提供了理...
肌萎缩侧索硬化患者血清肌酐水平的研究
肌萎缩侧索硬化 肌酸酐
2014/4/11
探讨散发性肌萎缩侧索硬化(sALS)患者血清肌酐(SCr)水平及其与临床指标的关系。方法 测定sALS、多系统萎缩(MSA)和紧张型头痛(TTH)各80例患者的SCr水平,分析sALS患者SCr水平与肌萎缩侧索硬化功能评分(ALSFRS-R)、用力肺活量(FVC)占预计值百分比、起病部位、病程和疾病进展速率之间的关系。结果 sALS组SCr水平低于MSA组和TTH组,差异有统计学意义[(60.86...
肌萎缩侧索硬化患者呼吸与吞咽功能的早期干预治疗研究
呼吸困难 吞咽困难 肌萎缩侧索硬化功能评分表
2013/8/29
探讨肌萎缩侧索硬化患者出现呼吸困难及吞咽困难后的早期干预治疗2年内的临床效果。方法 将63例肌萎缩侧索硬化患者出现呼吸困难及明显吞咽困难的患者分为临床干预管理组32例和未干预组31例。干预组在用力肺活量(FVC)<75%时接受了无创正压通气(NPPV)，其中存在吞咽困难者同时进行鼻饲及经皮内镜下胃造瘘术(PEG)治疗，干预1年后随访1年，观察两组的ALSFRS-R量表评分及生存率的差异。结果 干预...
扩散张量成像不同参数评价肌萎缩侧索硬化
肌萎缩侧索硬化 扩散张量成像 上运动神经元 定量测量
2014/5/27
探讨DTI不同参数对肌萎缩侧索硬化(ALS)的诊断价值。 方法 收集14例ALS患者作为病例组,以11名健康志愿者为对照组。采用3.0T MR仪行轴位DTI序列检查,探讨其不同参数对ALS的诊断价值。 结果 与对照组相比,病例组除中央后回皮质外所有ROI的分数各向异性(FA)、相对各向异性(RA)、各向异性指数(AI)值均减低(P均<0.01),中央后回皮质处FA值有减低趋势(P均<0.05)。与...
萎缩肌纤维中Nogo-A的表达对诊断肌萎缩侧索硬化的意义
髓磷脂蛋白质类 肌萎缩侧索硬化 肌纤维 免疫组织化学
2012/2/21
目的：探讨萎缩肌纤维中Nogo-A蛋白的表达对诊断肌萎缩侧索硬化（ALS）的意义。方法：收集经临床、病理或基因检测明确诊断的患者40例，其中ALS 12例，非ALS神经源性损害8例，肌源性损害20例，对所有40例肌肉冰冻组织标本行Nogo-A免疫组织化学染色。结果：无论是在神经源性损害还是肌源性损害的疾病中出现的萎缩肌纤维均有Nogo-A蛋白表达。利用NADH-TR和ATPase染色证实表达Nog...
目的：研究NMDA受体不同亚单位NR2A和NR2B分布与肌萎缩侧索硬化中运动神经元选择性易损的关系。方法：首先在离体培养的脑组织片中用谷氨酸转运抑制剂造成兴奋毒性损伤，观察在同等损伤条件下运动皮层和梨状区皮层是否出现有差异的神经元数量减少，然后用Western blot方法测定运动皮层和梨状区皮层的NR2A和NR2B的蛋白含量，证明选择性运动皮层损伤与NR2A和NR2B的不同分布方式有关，为进一步...
肌萎缩侧索硬化晚期患者吸痰的护理体会
肌萎缩侧索硬化 吸痰 护理
2011/9/2
肌萎缩侧索硬化(ALS)是一种逐渐进展的运动神经元变性病，病因尚不明确。目前ALS仍缺乏有效的药物治疗停止或逆转运动性神经元的缺失，确诊后存活期一般为3～5年，大多数ALS患者最终死于呼吸衰竭，无创正压通气技术及气道护理可提高患者的生存时间和生活质量。加强ALS患者呼吸辅助及管理的关键是做到合理、有效、安全的吸痰，做好患者的心理护理，建立有效的沟通方式。
目的：利用肌萎缩侧索硬化症的脊髓片培养模型,观察胶质细胞源性神经营养因子（GDNF）对运动神经元的保护作用。方法：取出生后8天乳鼠的腰段脊髓组织切片做脊髓器官型培养,随机分为对照组、模型组、不同浓度GDNF组（1ng/ml、5ng/ml和50ng/ml）,倒置显微镜观察脊髓片形态变化,SMI-32免疫组化观察前角运动神经元数目的变化。结果：对照组体外生长良好,而模型组生长不良,SMI-32阳性细胞...
郑州大学一附院治疗肌萎缩侧索硬化症获重大进展
郑州大学 一附院 肌萎缩侧索硬化症
2004/12/24
郑州大学2004年12月24日报道 郑州大学一附院神经外科博士生导师杨波教授等有关工作人员在治疗肌萎缩侧索硬化症中变单一干细胞移植为“嵌合移植”的新方法，已治疗数十例，取得了良好效果，并在理论上有新的突破。